(untitled) (Revista de Medicina Clínica, 2021)
El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmunitaria frecuente en pacientes con inmunodeficiencia común variable (IDCV), mientras que la endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) no está descrita asociada a la IDCV. Presentamos el caso de un varón de 60 años de edad con IDCV sin complicaciones asociadas a la enfermedad; que tras un cuadro de gastroenteritis de etiología no filiada, presentó un Síndrome de Evans y una ETNB, complicado con ictus de la arteria cerebral media derecha de causa cardioembólica. Dada la ausencia de respuesta al tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa; se administraron dos bolus de ciclofosfamida y posteriormente se inició micofenolato de mofetilo con resolución del cuadro. Revisamos las principales enfermedades autoinmunes asociadas a la IDCV así como las complicaciones trombóticas asociadas a al tratamiento con inmunoglobulinas endovenosa. Describimos la ETNB y sus principales asociaciones así como su posible fisiopatología. Finalmente concluimos con la hipótesis planteada que relacionaría la ETNB y la IDCV en el contexto de un síndrome de Evans.